Les hépatopathies ischémiques dans le syndrome drépanocytaire majeur de l’adulte

Ile-de-France, un en Martinique) sur sixmois. Les principaux themes abordesportaient sur la connaissancedesmecanismesde la maladie, les complications aigues et chroniques, et les traitements. Resultats.– Trois cent soixante-neuf patients (femmes 58,3%) d’âge moyen 34,7±12,1 ans etaient inclus (genotypes SS [67%], SC [26%], S-beta-thalassemie [7%]) ; 55,7% etaient nes en Afrique, arrives en France en moyenne a l’âge de 17±9,9 ans. Un total de 50,7% declarait avoir en moyenne au moins une crise geree a domicile tous les troismois, sansdifference significativeentre les genotypes ; 22% des patients, au moins une hospitalisation pour crise tous les troismois, avec une difference entre SS (26%) et SC (10%) (p=0,01). Les connaissances theoriques sur la maladie etaient excellentes : 93,9% des patients connaissaient le mode de transmission, 94,5% savaient qu’il s’agit d’une maladie du globule rouge, 60,2% de l’hemoglobine (Hb), 71,4% des patients connaissaient leur Hb de base. Pour les complications aigues potentielles de leur maladie, les plus mauvaises reponses concernaient le risque infectieux, et le priapisme pour les hommes (connues par respectivement 61% et 54% des patients). La conduite a tenir devant une crise a domicile etait conforme aux recommandations ainsi que les signes d’appels devant justifier une hospitalisation en urgence, excepte la prise de temperature (mesuree seulement par 34% des patients). Dememe, seuls 55% des patients declaraient se rendre aux urgences pour une fievre >39 ◦C. Les complications chroniques etaientmoins bien apprehendees :moins de 50% connaissaient la possibilite d’atteinte renale, cutanee ou de difficultes d’erection. Un total de 27,7% (96/347) de la population ayant repondu declaraient prendre de l’hydroxyuree (HU) ; 35,2% ne prenaient l’HU qu’un jour sur deux du fait d’oublis, essentiellement dus a de la negligence (39%). Discussion.– Les patients drepanocytaires adultes vivant en France sont pour plus de la moitie d’entre eux des immigres de premiere generation arrives a l’âge adulte en France. Ils connaissent bien la physiopathologie de leur maladie et les complications aigues mais mal le risque infectieux. Conclusion.– Des efforts d’education doivent porter sur la connaissance des complications chroniques, des risques infectieux et une meilleure observance therapeutique.