Encéphalite limbique idiopathique à anticorps GAD positifs

Introduction Les encephalites limbiques sont rares, leur incidence et inconnue. L’encephalite limbique non (habituellement) paraneoplasique a anticorps anti-glutamate acide decarboxylase positifs est une entite tres rare chez le sujet jeune. Observation Garcon de 16 ans asthmatique, hospitalise pour des crises epileptiques tonicocliniques generalisees associees a des crises partielles dysmnesiques. Le debut remonte a deux mois par l’installation d’une polyurie, polydipsie avec amaigrissement, associes a des crises partielles dysmnesiques, un mois et demi plus tard, le patient presenta une crise tonicoclonique generalisee et fut hospitalise ou le diagnostic de diabete type I fut pose. L’examen neurologique objectiva par ailleurs des troubles de la memoire anterograde a court terme et episodique. L’electroencephalogramme montra des foyers de pointes-ondes sur activite de fond normale. L’imagerie cerebrale retrouva des hypersignaux bilateraux et symetriques de la face interne des lobes temporaux. Le liquide cephalo-rachidien etait clair contenant 7 elements lymphocytaires avec une glycorachie et une proteinorachie normales. Le bilan inflammatoire et infectieux etait normal. Les auto-anticorps (AC) GAD etaient positifs a 1500 u/mL. Discussion Notre patient differe des 60 % des syndromes non paraneoplasiques a anti-GAD positifs qui se revelent par le syndrome de l’homme raide. L’association d’un diabete de type I, d’une epilepsie generalisee idiopathique, d’une epilepsie partielle temporale a une positivite de ces anticorps chez l’enfant a ete decrite mais son mecanisme physiopathologique demeure inconnu. Conclusion La positivite des anticorps anti-GAD est classiquement associee a un tableau d’ataxie cerebelleuse ou au syndrome de l’homme raide. L’association d’une encephalite limbique et d’un diabete type I doit faire rechercher egalement ces AC.