CREST syndrome presenting as pulmonary hypertension

Nous rapportons le cas d'un patient de 62 ans se plaignant d'une dyspnee d'effort d'apparition recente et invalidante, et qui presente des signes cliniques d'une sclerodermie jusque-la meconnue. L'echographie cardiaque a permis le diagnostic d'hypertension arterielle pulmonaire precapillaire (74/14 mmHg) (HTAP), sans cause pulmonaire retrouvee par la scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion ou par tomodensitometrie thoracique en coupe fine. Le diagnostic d'HTAP dans le cadre d'une sclerodermie systemique a extension cutanee limitee (IcSSc) a ete confirme par les radiographies des mains, la capillaroscopie, les explorations oesophagiennes et la positivite des anticorps antinucleaires de type anti-centromere. L'evolution a ete marquee par l'aggravation rapide des symptomes conduisant a un traitement par prostacycline en perfusion intraveineuse continue. Dans le cadre de la IcSSc, affection peu severe habituellement, l'apparition d'une HTAP est rare, tardive, exceptionnellement revelatrice de la maladie comme dans cette observation, et de pronostic tres defavorable.