P428 - L’association aplasie médullaire - hépatite

Objectifs L’association d’une aplasie medullaire et d’une hepatite aigue est exceptionnellement rapportee chez l’enfant. Nous decrivons 2 observations prises en charge au CHU de Bordeaux en 10 ans. Observations Un garcon de 7 ans presente un ictere et un purpura cutaneo-muqueux. Une cytolyse a 10N, une pancytopenie peripherique et un syndrome d’activation macrophagique sont observes. L’enquete infectieuse, metabolique et hematologique est negative. La biopsie hepatique transjugulaire montre une hepatite subaigue fibrosante non specifique. Apres 1 mois de corticotherapie, le bilan hepatique se normalise et se constitue une aplasie medullaire idiopathique. Une allogreffe geno-identique est proposee a 3 mois du diagnostic. Une fille de 10 ans presente un syndrome hemorragique febrile, revelant une aplasie medullaire associee a une hepatite cytolytique et cholestatique. Le bilan etiologique est negatif. En l’absence de donneur compatible, un traitement immunosuppresseur est debute. Elle est actuellement en remission a 4 ans de l’arret de la ciclosporine. Conclusion La gravite de cette pathologie repose sur l’atteinte hematologique. Apres une enquete infectieuse et hemato-immunologique complete, l’indication d’une allogreffe de moelle geno-identique doit etre discutee precocement.