Dystonie et myasthénie

Introduction La survenue d’une dystonie au cours de la myasthenie (MG) a ete rarement rapportee, en tant qu’association, ou effet secondaire de la Pyridostigmine. La relation entre les 2 reste floue. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 60 ans, hypertendu sous bitherapie. Il presente une myasthenie generalisee diagnostiquee au stade d’atteinte bulbaire, apres 2 ans d’evolution. C’est une MG seropositive, sans anomalie thymique, ni maladie auto-immune associee. Elle a necessite 2 cures d’immunoglobulines intraveineuses a 1 mois d’intervalle, et 60 mg/j de Prednisone orale. Ce patient a presente 2 episodes de dystonie focale de l’index droit : Le 1 er est survenu a l’apogee de sa MG, avant la mise sous traitement, et a regresse spontanement en quelques jours. Le 2 e est apparu apres l’introduction de la Pyridostigmine, alors que son syndrome myasthenique commencait a s’ameliorer. Il a egalement regresse spontanement en quelques jours. Le 3 e episode de dystonie, interessant les 4 e et 5 e doigts gauches, est apparu a l’augmentation de la posologie de la Pyridostigmine. Cet episode a commence a regresser des le changement de la Pyridostigmine par Ambenonium jusqu’a disparaitre completement apres 3 jours. Discussion Comme chez notre patient, les dystonies rapportes lors de la MG sont focales, mais surtout a type de dystonie cervicale, de syndrome de Meige ou de blepharospasme. Elles surviennent a differents stades de la maladie : a l’exacerbation, soulevant l’origine auto-immune ; ou comme effet secondaire propre a la Pyridostigmine ; ou apres plusieurs annees d’evolution, de physiopathologie obscure. Conclusion La dystonie peut etre un signe de la MG, de cause auto-immune, ou un effet secondaire de la Pyridostigmine, qui doit etre changee par l’Ambenonium.