À propos de 3 cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique dans un service de gériatrie: démarche diagnostique et évaluation du risque de transmission

La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (MCJsp) est la forme la plus frequente des encephalopathies spongiformes subaigues transmissibles chez la personne âgee. Nous rapportons trois cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique chez des personnes âgees de plus de 70 ans, dont l'un a ete confirme par l'examen histopathologique du cerveau. Une phase prodromique aspecifique a precede le syndrome dementiel de quelques semaines a un an. La phase d'etat a ete caracterisee par un syndrome dementiel, associe a une symptomatologie neurologique riche. La richesse et la gravite du tableau clinique contrastaient avec la normalite de la plupart des examens complementaires. Les myoclonies, mais surtout la rapidite d'evolution du syndrome dementiel, font evoquer le diagnostic de MCJ, et dans un second temps rechercher la proteine 14-3-3 dans le liquide cephalorachidien. Le diagnostic de MCJsp probable ou possible doit conduire a des mesures de precaution d'hygiene a titre systematique autour du patient et a des precautions particulieres lors du deces. C'est une pathologie a declaration obligatoire.