Traitement de l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) par le tacrolimus topique : deux observations

Resume Introduction L’hyperplasie angiolymphoide avec eosinophilie (HALE) est une maladie rare, consideree comme une proliferation vasculaire benigne d’etiologie inconnue, au traitement encore mal codifie. Observations Deux patientes dans leur quatrieme decennie consultaient pour des lesions prurigineuses de l’oreille droite. Toutes deux avaient une infiltration erythemateuse papulo-nodulaire saignotante du pavillon de l’oreille, avec chez la premiere un nodule a l’entree du conduit auditif externe. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’anomalie, en particulier pas d’hypereosinophilie ni d’elevation des IgE totales. L’examen histologique des biopsies cutanees revelait dans les deux cas une proliferation vasculaire de veinules bordees de cellules endotheliales epithelioides, avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et eosinophilique. L’ensemble de ces elements faisait poser le diagnostic d’HALE chez les deux patientes. Aucune malformation vasculaire sous-jacente n’etait trouvee a l’angio-IRM dans les deux cas. Des applications biquotidiennes de tacrolimus pommade (Protopic®, 0,1 %) permettaient dans les deux cas une reduction de l’infiltration et du relief lesionnels avec disparition complete des signes fonctionnels (prurit et saignements). Ce resultat therapeutique obtenu apres quelques semaines de traitement s’est maintenu avec plus de 6 mois de recul, sous traitement d’entretien. Discussion Le traitement de l’HALE est encore mal codifie, du fait des doutes concernant la physiopathologie de cette affection rare et du faible nombre d’etudes disponibles. Le tacrolimus topique a ete developpe initialement pour le traitement de la dermatite atopique moderee a severe, en raison de son activite anti-inflammatoire et immunomodulatrice ; des etudes recentes suggerent qu’il serait efficace dans le traitement d’autres dermatoses inflammatoires. Nos cas montrent qu’il pourrait etre egalement un traitement d’interet dans l’HALE. Summary Background Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare disease, currently considered a benign vascular proliferation of unknown etiology, and whose treatment is still unclear and challenging. Patients and methods Two women in their thirties consulted for itchy lesions of the right ear. Both presented with a reddish bleeding papulonodular infiltration of the auricle, with a nodule at the entrance to the external auditory canal in the first patient. Laboratory tests showed no abnormalities and in particular no hypereosinophilia or elevated serum immunoglobulin E. In both cases, histology of lesional skin showed vascular proliferation with thick-walled vessels lined by plump endothelial cells, protruding into the lumen, together with a mixed dermal inflammatory infiltrate consisting primarily of eosinophils and lymphocytes. A diagnosis of ALHE was made in both patients based on clinical and histological features. MRA revealed no underlying vascular malformation in both cases. Patients started treatment with 0.1% tacrolimus ointment twice daily. The pruritic sensation and bleeding had completely subsided within two weeks and the reddish infiltration and nodules had practically disappeared after two months of topical tacrolimus. Continuous application resulted in no recurrence at 6 months of follow-up. Discussion Treatment of ALHE is still poorly standardized due to doubts concerning the pathophysiology of this rare condition and the small number of available studies. Topical tacrolimus was originally developed for the treatment of moderate to severe atopic dermatitis because of its anti-inflammatory and immunomodulatory properties. Recent studies suggest that this drug may be effective in treating other forms of inflammatory dermatosis. Our two observations suggest that tacrolimus ointment also represents potentially valuable treatment in AHLE.