Serum Bile Acid Levels in Patients with Constitutional Hyperbilirubinemias and Constitutional ICG Excretory Defect

体質性黄疸6例(Gilbert(G)症候群2例, Crigler-Najjar (C-N)症候群II型1例,Dubin-Johnson (D-J)症候群1例,Rotor型過ビリルビン血症(R型)2例)と体質性ICG排泄異常症2例の空腹時血清胆汁酸値(FSBA)をガス液体クローマトグラフィーで定量分析した.測定値はC-N症候群II型とR型で軽度の上昇(3.07～4.74μg/ml)を示したがG症候群, D-J症候群および体質性ICG排泄異常症ではほぼ正常値域内(0.11～1.38μg/ml,正常値:0.60±0.53μg/ml,n=9)にあった.FSBAは体質性ICG排泄異常症を除いて血清総ビリルビン値,直接型ビリルビン値,BSPおよびICG血漿消失率,停滞率と有意の相関を示した.この傾向は各血清胆汁酸構成成分についてもみられたので,肝における胆汁酸の移送はそれぞれが独立して行なわれているものと推測された.食後(卵黄2個食後2時間)血清胆汁酸値はD-J症候群のみで有意に増加した.