Discinesia ciliar primaria: tres nuevos casos

La discinesia ciliar primaria es una enfermedad de origencongenito (herencia autosomica recesiva) que se caracterizapor una disfuncion total o parcial de las celulas ciliadaso flageladas, y que se expresa clinicamente consinusitis y/o bronquiectasias asociadas de forma ocasionala esterilidad en varones. Se presentan 3 casos de sindromedel cilio inmovil con sintomas respiratorios cronicos (sinusitis,bronquitis y otitis). Dos de ellos se acompanabande bronquiectasias y el tercero de atelectasia del lobulo medio.El diagnostico se establecio por estudio ultraestructuralde muestras obtenidas de mucosa nasal, donde se observoausencia de los brazos de la dineina y/o disposicionanomala de los microtubulos. En los 3 casos se obtuvo unagran mejoria clinica, controlando los sintomas y por lotanto mejorando el pronostico de estos ninos. A pesar deque no es posible la curacion, al igual que en otras neumopatiascronicas, el diagnostico precoz y el tratamientoapropiado reducen considerablemente la morbilidad.