Secreción ectópica de ACTH: Presentación infrecuente de un estesioneuroblastoma

Introduccion: El estesioneuroblastoma es un tumor derivado de los neuroblastos del epitelio respiratorio neuroectodermico. Representa entre el 3 al 6 % de los tumores intranasales. La secrecion ectopica de Hormona Adrenocorticotrofina (ACTH) es la causa del 10 al 20 % de Sindrome de Cushing dependiente de ACTH, siendo el estesioneuroblastoma una rara causa de secrecion ectopica de ACTH. Presentacion del caso: Paciente de sexo femenino de 63 anos que consulta por mareos, nauseas, debilidad muscular, y rinorrea de dos anos de evolucion tratada con corticoides topicos en forma prolongada. Al examen fisico mostraba fenotipo Cushing caracteristico. El laboratorio confirmo valores de ACTH veinte veces por encima de los rangos normales. En IRM cerebral se evidencia lesion expansiva en region etmoidal con compromiso de orbita y base de craneo. Se resuelve tratamiento quirurgico ante la necesidad de descompresion tumoral y tratamiento medico para hipercortisolismo en el periodo pre y posquirurgico. La anatomia patologica informo proliferacion neoplasica maligna de origen neurogenico y las pruebas inmunohistoquimicas confirmaron positividad para ACTH. Comentario: El Sindrome de Cushing por secrecion ectopica de ACTH a partir de estesioneuroblastoma es muy poco frecuente, reportandose solo once casos a la fecha en la literatura medica indexada. El tratamiento es complejo y requiere de equipo interdisciplinario. Rev Argent Endocrinol Metab 51:192-196, 2014 Los autores declaran no poseer conflictos de interes.(AU) Introduction: Esthesioneuroblastoma is a tumor originating from the neuroblasts in the neuroectodermal olfactory epithelium. It accounts for 3 % to 6 % of nasal tumors. Adrenocorticotropic hormone (ACTH) ectopic secretion is the cause for 10 % to 20 % of ACTH-dependent Cushing Syndrome cases. Esthesioneuroblastoma constitutes a rare cause of ectopic ACTH secretion. Case presentation: A 63 year-old female patient presented with dizziness, nausea, muscle weakness, and rhinorrhea of two-year duration under long-term treatment with topical corticosteroids. On physical examination, she showed typical Cushingoid phenotype. Brain MRI revealed an expanding lesion in the ethmoid area involving the orbit and the cranial base. Sub­maxillary metastasis was also detected. Lab tests confirmed ACTH values 20-fold above normal. The patient underwent treatment for hypercortisolism prior to surgery. Surgical treatment was prompted by the need to decompress the tumor. Comment: Esthesioneuroblastoma is a rare tumor. Although approximately 1,000 cases have been published in the last 20 years, only eleven of them were due to ACTH secretion. Treatment is complex and requires an interdisciplinary team. Rev Argent Endocrinol Metab 51:192-196, 2014 No financial conflicts of interest exist.(AU)