Perioperative Management of a Patient with Congenital Afibrinogenemia who Underwent Ileocecalectomy; A Case Report

今回, 我々は先天性無フィブリノゲン (以下, Fbgと略記) 血症患者に対し, Fbg製剤補充下に回盲部切除術を施行し, 良好な経過を得たので報告する. 症例は36歳の男性で, 主訴は右下腹部痛. 以前より先天性無Fbg 血症と診断されていた. 急性虫垂炎による限局性腹膜炎と診断し手術を行った. 入院時の血漿Fbg値は50mg/dl (基準値200～400mg/dl) であった. 手術直前にFbg製剤10gを静注し, 執刀直前の血漿Fbg 値は198mg/dlであった. 開腹所見より憩室炎と診断し, 回盲部切除術を施行した. 術中出血傾向は認めなかった. 術後もFbg製剤を血漿Fbg値を目安に静注投与し, 血漿Fbg値は術後8日目まで100～199mg/dlで推移した. 術後は特に合併症なく経過した. 本症例においてはFbg製剤補充療法が有用と考えられた. また, 血漿Fbg値は100mg/dl以上に維持することが望ましいと考えられた.