A case of primary biliary cirrhosis(PBC) associated with acute autoimmune hepatitis(AIH).

44歳女性.1976年より肝機能障害を指摘.1981年第1回入院時,transaminaseと胆道系酵素値の中等度異常,IgMの高値,ASMA陽性を認め,ANAとAMAは陰性であり,組学的にCNSDCはなかったが,抗PDH抗体が陽性であり,無症候性PBCと考えられていた.1989年10月突然の黄疸,上腹部不快感出現し,第2回入院.T.bil, transaminase, γ-gl, IgMの急激な増加が認められ,加えてLE細胞現象陽性,ANA,抗DNA抗体,ASMA,抗M2抗体などが陽性となった(抗M4抗体は陰性).2回目の肝生検にて門脈域の炎症性細胞浸潤,piecemeal necrosis,線維性拡大などCAHの組織像が認められ,さらにCNSDC様の所見も見られたことより無症候性PBCに自己免疫性肝炎を急性発症した病態と推定した.PSL療法が著効し,自覚症状,transaminase, T.bilなどの肝機能,自己抗体力価,肝組織像は著明に改善した.