[The first report of Klinefelter's syndrome associated with polymyositis].

52才の男性が筋力低下と呼吸困難を主訴に来診した. 15年前より関節痛とレイノー症状, 5年前より間質性肺炎を指摘され, 3カ月前に筋肉痛と筋力低下を自覚し始めた.知能は正常であるが類宦官症を認め原発性性腺機能低下症があり,染色体は核型47XXYであった.血中筋原性酵素の著明な上昇,筋電図所見,筋肉生検所見より多発性筋炎と診断した.抗核抗体,抗Jo-1抗体が陽性であった.間質性肺炎を伴う重複型多発性筋炎と判断し免疫抑制療法を加え寛解した. Klinefelter症侯群に多発性筋炎を発症した報告は,著者らの検索した範囲では見当らず初めての報告と考える.