Undifferentiated connective tissue syndromes (UCTS) accompanied by laryngeal involvement and autoimmune hepatitis

症例は51歳の女性. 1990年3月ごろより多関節痛の出没あり. 92年冬よりレイノー現象を認めた. 93年8月肝障害を指摘,また,嗄声を自覚するようになり精査目的で入院.白血球数3,900/mm3と減少. GOT 96IU/l, GPT 79IU/lと上昇.総蛋白は9.8g/dl, γ-グロブリンは39.5%, IgGは4,556mg/dlと上昇していた. HBs抗原は陰性, HCV抗体は陽性であったがHCV-RNAは陰性であった.抗核抗体は1,280倍(speckled),抗平滑筋抗体陽性.その他の自己抗体はすべて陰性であった.喉頭鏡所見では,両声帯膜様部中央部で黄白色で帯状の竹の節を思わせる病変が認められた.また,肝生検では自己免疫性肝炎を支持する所見であった. Prednisolone 30mg/日を投与したところ肝障害は軽快し,嗄声,喉頭鏡所見ともに改善した.本症例は,全身性エリテマトーデス(SLE)の病態に最も近いUCTS (undifferentiated comective tissue syndromes)と考えられたが,自己免疫性肝炎に加え,喉頭病変を伴った点で貴重な症例と思われた.