Selective IgA deficiency associated with Hunter syndrome

Um menino de oito anos de idade, mulato, com quadro clinico e achados laboratoriais caracteristicos da sindrome de Hunter, foi encaminhado a Universidade de Imunopatologia por apresentar infeccoes respiratorias superiores recorrentes e asma grave. Os exames laboratoriais mostraram numero normal de leucocitos perifericos, niveis sericos de IgG e IgM normais. IgA serica e salivar indetectaveis, titulos de isohemaglutinas sericas normais e teste de Schick negativo. Os testes cutaneos de hipersensibilidade tardia foram positivos para Candidina e Tricofitina e o estudo das subpopulacoes de linfocitos T e B atraves de tecnicas de imunofluorescencia mostrou valores dentro dos limites normais. O defeito de secrecao de IgA e interpretado como sendo decorrente de um bloqueio no estagio final de maturacao das celulas B e, a associacao de deficiencia seletiva de IgA com a sindrome de Hunter como sendo uma ocorrencia casual