A case of primary sclerosing cholangitis complicated with myasthenia gravis who was laparoscopically and histologically re-evaluated after seventeen years. A laparoscopic and histological progression during the stable disease period.

重症筋無力症に併発した原発性硬化性胆管炎の1例を経験した.症例は55歳女性.1977年(38歳時)に肝機能異常の精査目的に当科に紹介された.腹腔鏡検査では白色肝と診断され,肝組織像では一部の小葉間胆管に同心円状かつ浮腫状の胆管周囲性線維化の所見を認めたが,確定診断には至らなかった.その後本人が通院せず,放置されていた.1988年,再び肝機能異常の精査目的に来院し以後外来通院を続けていたが,1993年ERCPにてbeaded appearanceを認め,1994年PSCを疑われ入院.腹腔鏡検査では肝表面に粗大な隆起性変化と溝状陥凹を認め,肝組織像では小葉間胆管の著しい拡張と消失,胆管周囲の著明な線維化,さらに一部の門脈域間を結ぶseptal fibrosisと小円形細胞浸潤を認め,PSCと診断した.重症筋無力症との合併は報告がなく,また本例は長期の間隔をおいて腹腔鏡ならびに肝組織像の変化を比較検討できた貴重な症例である.