P.85. Síndrome de shock tóxico estreptocócico (SSTE) fulminante con necrosis hemorrágica suprarrenal

Caso clinico Nina de un ano de edad, con vacunacion completa y antecedentes de broncoespasmo de repeticion, que inicia un cuadro de fiebre, exantema macular y decaimiento. En la semana anterior habia presentado una gastroenteritis aguda, sin aislarse germen. Acude a urgencias donde permanece unas horas en observacion. A las 24 h acude nuevamente a urgencias por persistencia del cuadro asociado a deposiciones pastosas fetidas. A la exploracion tenia mal aspecto general, decaimiento y cutis marmorata. ORL normal. Taquicardia, auscultacion pulmonar normal. Abdomen distendido, sin visceromegalias. Meningeos negativos. Postrada pero activa y reactiva. Analitica al ingreso: hemograma, L/1.300, neutrofilos 56 %, linfocitos 39 %, hematocrito 33 %, plaquetas 44.000/μl; PCR > 90 mg/l; gasometria, pH 7,1, PCO2 26, Bic 9 mEq/l; Quick 7 %; CID; GOT 308 U/l, GPT 86 U/l; CPK 1.700 U/l. Evolucion: Se inicia fluidoterapia y antibioterapia intravenosa (cefotaxima y vancomicina), presentando de forma brusca una convulsion tonico-clonica generalizada que cede con diazepam rectal, quedando la paciente hipotonica, arreactiva, con taquipnea (68 resp./min), quejido, taquicardia (200 lat./min), muy mala perfusion periferica y livideces, e hipotension extrema. Presenta shock refractario a las expansiones de volumen y farmacos vasoactivos, con fallo multiorganico y fallece a las pocas horas (48 h desde el inicio del cuadro febril). En 2 hemocultivos se aislo Streptococcus pyogenes , sensible a penicilina y vancomicina. El examen post mortem mostro signos de afectacion multiorganica por shock septico, inflamacion mixta meningea y necrosis hemorragica suprarrenal. Discusion El SSTE, descrito en los anos 1980, junto a un resurgimiento de infecciones invasivas por estreptococo de grupo A, es una infeccion frecuentemente fulminante en cuya patogenia influyen las toxinas pirogenicas de esta bacteria grampositiva, que actuarian como superantigenos. Criterios diagnosticos: 1. Aislamiento de S. pyogenes de un lugar esteril o no esteril. 2. a) Hipotension. b) Dos o mas de los siguientes: insuficiencia renal, coagulopatia o CID, afectacion hepatica, SDRA, rash que puede descamar, necrosis de tejidos. Hay relativamente pocos casos descritos en pediatria, con una mortalidad del 40-50%. En general no se puede establecer la puerta de entrada en el 50% de los casos, habiendo bacteriemia en el 60 %. En menores de 10 anos es menos frecuente, y se suele presentar con bacteriemia sin foco. Nuestro caso, compatible con SSTE, ocurrio en una lactante de tan solo un ano de vida, sin foco aparente, destacando el hallazgo en la necropsia de una necrosis hemorragica suprarrenal (sindrome de Waterhouse-Friderichsen). Conclusion El SSTE es una enfermedad que requiere un alto indice de sospecha cuando no hay un foco aparente, especialmente cutaneo (ninos con varicela, quemaduras, etc.), y que presenta un curso frecuentemente fatal.