Drépanocytoses et complications pulmonaires

Resume La drepanocytose est une maladie a laquelle le pneumologue peut etre confronte, de par les complications pulmonaires qu'elle entraine. La principale complication aigue est le syndrome thoracique, les autres complications chroniques sont : l'hypertension pulmonaire, les pathologies infiltratives, les troubles de la fonction ventilatoire, les troubles du sommeil lies a l'hypoxemie nocturne, et le defaut d'adaptation a l'effort. Le syndrome thoracique est la principale complication aigue avec une mortalite de 1,8 %, necessitant une prise en charge precoce et adaptee. La principale complication chronique est l'hypertension pulmonaire dont les mecanismes sont mal connus. Elle est accessible a un depistage echographique, et confirmee par catheterisme cardiaque droit qui peut retrouver une HTP pre ou post-capillaire. Sa prise en charge constitue un enjeu puisqu'elle est un facteur majeur de risque de mortalite. D'autres complications telles que l'asthme ou l'apnee du sommeil peuvent etre retrouvees et grever le pronostic.